Le syndrome de Marfan


Qu’est-ce que le syndrome de Marfan?

Le syndrome de Marfan est une affection héréditaire des tissus conjonctifs. Ceux-ci sont semblables à une colle qui retient les cellules du corps les unes avec les autres. Ils fournissent la substance et le support aux tendons, ligaments, vaisseaux sanguins, cartilages, valvules cardiaques et à bien autres structures. Si vous souffrez du syndrome de Marfan, c’est que la composition chimique du tissu conjonctif est anormale. Par conséquent, plusieurs structures de votre organisme, dont celles de votre cœur, ne sont pas aussi rigides qu’elles devraient l’être. Si votre cœur est atteint, les valvules peuvent être hypertrophiées et ne pas fonctionner adéquatement, permettant le reflux d’une certaine quantité de sang vers le cœur, lors du pompage. Si l’aorte (la principale artère du corps, qui transporte le sang oxygéné du cœur vers le reste de l’organisme) est touchée, elle peut s’hypertrophier ou se fendre, entraînant un saignement dans le thorax ou l’abdomen. C’est ce qu’on appelle un anévrisme disséquant de l’aorte. Le syndrome de Marfan est héréditaire.

Symptômes

Les symptômes des troubles valvulaires cardiaques, qui sont fréquents en présence du syndrome de Marfan, comprennent :

  • la fatigue
  • les étourdissements
  • l’essoufflement
  • les évanouissements
  • un pouls irrégulier.
Diagnostic

Il n’existe aucun test particulier et concluant pour diagnostiquer le syndrome de Marfan. Les personnes qui en sont atteintes présentent plusieurs traits caractéristiques : elles sont souvent grandes et minces, avec des doigts minces et fuselés, des bras et des jambes allongés, et une déviation de la colonne vertébrale. En outre, elles ont tendance à souffrir de troubles oculaires et cardiaques. Les problèmes valvulaires associés au syndrome de Marfan peuvent occasionner un souffle cardiaque audible au stéthoscope. Plusieurs tests permettent d’étudier les troubles valvulaires, notamment les suivants :

Traitement

Le syndrome de Marfan est incurable, mais il est possible de traiter ses symptômes cardiaques. Les bêtabloquants ou d’autres médicaments peuvent être prescrits afin de contrôler la pression artérielle et le rythme cardiaque. Dans certains cas, on devra remplacer une valvule cardiaque ou une partie de l’aorte par une intervention chirurgicale.

Vous pouvez réduire votre risque de développer une maladie du cœur ou de subir un AVC en maîtrisant votre pression artérielle, votre diabète et votre taux de cholestérol sanguin. Il importe aussi d’avoir un mode de vie sain.

Discutez avec votre médecin des changements que vous pourriez apporter à vos habitudes de vie pour rester en santé.

Rétablissement

Après un diagnostic de maladie du cœur, il est normal de ressentir de l’inquiétude ou de la peur. Trouvez du réconfort émotionnel auprès d’un parent, d’un ami, d’un médecin, d’un professionnel en santé mentale ou d’un groupe de soutien. Parler de vos défis et de vos émotions est une étape importante de votre rétablissement.

Ressources

Pour découvrir des services qui peuvent vous aider au fil de votre cheminement avec une maladie du cœur, consultez notre liste des services et des ressources.