Cardiopathie congénitale

Qu’est-ce qu’une cardiopathie congénitale?

Une cardiopathie congénitale est une maladie du cœur caractérisée par une malformation cardiaque présente à la naissance, comme l’indique le terme « congénital ». Sa gravité peut varier, allant d’une maladie très mineure, qui ne cause jamais de problèmes, à une plus grave, qui nécessite un traitement.

Une cardiopathie congénitale survient lorsque les cavités, les parois ou les valvules du cœur – ou les vaisseaux sanguins près du cœur – ne se développent pas normalement avant la naissance. Il existe de nombreux types de malformation (énumérés plus bas).

Si vous ou un membre de votre famille êtes atteint d’une cardiopathie congénitale, sachez ce qui suit :

Grâce aux percées médicales au Canada et ailleurs dans le monde, les perspectives d’avenir des enfants atteints de la maladie se sont améliorées.
De nombreux adultes sont capables d’éviter ou de gérer les complications et de rehausser leur qualité de vie grâce à l’amélioration de la prise en charge de la maladie et des soins.

9 sur 10

Aujourd’hui, 9 enfants avec une cardiopathie congénitale sur 10 atteignent l’âge adulte.

Types de cardiopathie congénitale

Le cœur peut être affecté de bien des façons avant la naissance. Il existe donc de nombreux types de cardiopathie congénitale. Cela pourrait vous aider d’apprendre les parties d’un cœur en santé et de comprendre comment elles fonctionnent ensemble.

Il existe deux principaux types de cardiopathie congénitale.

1. Trous dans le cœur (malformations septales)

Lorsqu’un bébé naît avec une ouverture anormale dans la paroi qui sépare les cavités droites et gauches du cœur (le septum), le sang peut s’écouler entre les cavités au lieu de se diriger normalement vers le reste du corps. Cela peut entraîner une hypertrophie du cœur.

Les trous les plus courants dans le cœur sont les suivants :

Communication interauriculaire (CIA) – Normalement, le sang riche en oxygène qui a déjà atteint les poumons circule de l’oreillette gauche vers le ventricule gauche, l’aorte et le corps. Une ouverture anormale entre les oreillettes droite et gauche (les cavités supérieures du cœur) fait en sorte que du sang de l’oreillette gauche s’écoule dans l’oreillette droite. Le cœur doit travailler très fort pour acheminer le sang supplémentaire vers les poumons. La gravité du problème dépend de la taille de l’ouverture.
La persistance du foramen ovale est un type de communication interauriculaire. Le trou entre les oreillettes gauche et droite se referme habituellement au cours des premières années de la vie. Même s’il ne se referme pas, le trou peut ne pas causer de complications à moins qu’il y ait présence d’une deuxième malformation cardiaque. La persistance du foramen ovale est très courante et beaucoup de gens ne sauront jamais qu’ils en ont une.
Communication interventriculaire (CIV) – S’il y a un trou entre les ventricules droit et gauche, le sang riche en oxygène provenant des poumons s’écoule du ventricule gauche dans le ventricule droit au lieu d’être pompé dans l’aorte et dans le reste du corps. Selon la taille de l’ouverture, une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour fermer le trou.

2. Obstruction de la circulation sanguine

La sténose est un rétrécissement ou une obstruction des valvules, des artères ou des veines du cœur qui affecte la circulation du sang. L’atrésie se produit lorsqu’un passage dans le corps est anormalement fermé ou ne s’est pas formé correctement. Différents types de sténose et d’atrésie peuvent bloquer partiellement ou complètement la circulation sanguine dans le cœur.

Sténose pulmonaire – Le rétrécissement de la valvule pulmonaire entraîne une réduction de la quantité de sang pauvre en oxygène qui circule du ventricule droit aux poumons en passant par les artères pulmonaires. Cela nuit à la capacité du sang d’absorber l’oxygène et de l’acheminer vers le reste du corps. Par conséquent, le ventricule droit doit travailler plus fort qu’à la normale pour pomper le sang par la valvule pulmonaire rétrécie, sans compter que la pression dans le cœur se voit souvent augmentée.
Atrésie pulmonaire – La valvule pulmonaire ne se forme pas correctement et reste fermée à la naissance. Le sang ne peut pas s’écouler correctement depuis le ventricule droit vers les poumons pour s’oxygéner. Si elle n’est pas traitée, cette maladie est mortelle. Visitez le site AboutKidsHealth pour en savoir plus.
Atrésie tricuspide – La valvule tricuspide, qui contrôle le flux sanguin entre l’oreillette droite et le ventricule droit, ne se forme pas correctement. Il n’y a donc pas d’ouverture entre ces deux cavités, empêchant le sang de circuler de l’une à l’autre, puis vers poumons pour s’oxygéner. Si elle n’est pas traitée, cette maladie est mortelle. Visitez le site AboutKidsHealth pour en savoir plus.
Sténose aortique – Lorsque la valvule aortique se rétrécit, le flux sanguin est limité depuis le cœur jusqu’à l’artère principale du corps (l’aorte) et jusqu’au reste du corps. Par conséquent, le ventricule gauche doit se contracter avec plus de force qu’à la normale pour expulser le sang dans la valvule aortique. Cela finit par affaiblir le muscle cardiaque et rend le cœur moins efficace. Une intervention chirurgicale peut s’avérer nécessaire. La sténose aortique peut être traitée, mais un suivi à vie est nécessaire.
Coarctation aortique – C’est le rétrécissement de la plus grande artère du corps. Lorsque l’aorte est pincée ou serrée, le flux sanguin vers la partie inférieure du corps est réduit et la pression artérielle au-dessus de la constriction est augmentée. Le cœur est forcé de pomper plus fort afin de fournir suffisamment de sang au reste du corps. La coarctation aortique peut varier de mineure à grave. Elle est habituellement accompagnée d’autres malformations cardiaques. L’affection peut être traitée, mais un suivi à vie est nécessaire.
Persistance du canal artériel – Le canal artériel, où circule le sang entre l’aorte et l’artère pulmonaire, ne se ferme pas correctement quelques jours après la naissance, ce qui entraîne l’écoulement de trop de sang dans les poumons. Cette affection est fréquente chez les bébés prématurés, mais rare chez ceux nés à terme. Sa gravité dépend de la taille de l’ouverture et de la prématurité du bébé. Dans certaines circonstances, un canal ouvert est nécessaire à la survie, par exemple lorsque le flux sanguin est bloqué, ou si les vaisseaux sanguins qui alimentent les poumons et le corps sont inversés (transposition des gros vaisseaux).
Au cours des premières semaines de vie, des médicaments peuvent fermer (ou garder ouvert) le canal artériel. À mesure que le bébé vieillit et si le médicament ne fonctionne pas, le canal peut être fermé à l’aide d’une procédure de cathétérisme cardiaque, permettant de rétablira la circulation normale du sang.
Maladie bleue (cardiopathie congénitales cyanogène) – Lorsque le sang pompé des poumons et du cœur vers le corps contient des quantités d’oxygène inférieures à la normale, il provoque une décoloration bleue de la peau, des lèvres, des gencives, du lit des ongles et des zones autour des yeux et de la bouche (cyanose). Plusieurs anomalies différentes peuvent mener à ce phénomène.
Tétralogie de Fallot – Il s’agit d’une combinaison de quatre anomalies qui rendent le niveau d’oxygène dans le sang trop bas:
- Un grand trou dans la paroi entre les deux ventricules permet de pomper du sang riche en oxygène vers le côté droit du cœur plutôt que vers le reste du corps par l’aorte. (Voir la définition de la communication interventriculaire, plus haut.)
- Un rétrécissement de la valvule pulmonaire peut bloquer le flux sanguin du côté droit du cœur vers les poumons. (Voir la définition de la sténose pulmonaire, plus haut.)III.Un ventricule droit plus musclé que la normale peut entraîner une raideur du muscle cardiaque avec le temps, ce qui finit par affaiblir le cœur (hypertrophie ventriculaire droite).
- Une aorte située directement au-dessus du ventricule droit permet à un mélange de sang riche et pauvre en oxygène de s’écouler dans l’aorte (aorte à cheval).
Transposition des gros vaisseaux – L’artère pulmonaire et l’aorte du bébé sont inversées. L’aorte est reliée au ventricule droit, de sorte que la plus grande partie du sang qui retourne au cœur est pompée de nouveau vers le corps sans être oxygénée par les poumons. L’artère pulmonaire est reliée au ventricule gauche, de sorte que la majeure partie du sang riche en oxygène retourne aux poumons. L’affection est souvent détectée au cours de la première semaine de vie du bébé et peut être corrigée chirurgicalement le premier mois.
D’autres anomalies entre les côtés droit et gauche du cœur coexistent souvent avec la transposition des gros vaisseaux. Une communication interauriculaire, une communication interventriculaire ou un canal artériel ouvert peuvent réellement aider le sang oxygéné à circuler dans le corps.
Maladie d’Ebstein – Il s’agit d’une cardiopathie rare. La valvule tricuspide, qui contrôle le flux sanguin entre l’oreillette droite et le ventricule droit, est trop basse et est doté de feuillets anormaux. Cela peut provoquer une fuite de sang vers l’arrière à travers la valvule et empêcher le cœur de fonctionner efficacement. Le ventricule est alors trop petit et l’oreillette trop grande. De nombreux cas sont bénins et ne causent pas de symptômes. Si la valvule tricuspide fuit beaucoup, une intervention chirurgicale peut être nécessaire.
Hypoplasie du cœur gauche – Une partie du côté gauche du cœur est sous-développée.
- Le ventricule gauche est sous-développé et trop petit.
- La valvule mitrale n’est pas formée ou est trop petite.
- La valvule aortique n’est pas formée ou est trop petite.
- Une partie de l’aorte (l’aorte ascendante) est sous-développée ou trop petite.

Les enfants atteints de ce syndrome présentent souvent une communication interauriculaire (voir la définition, plus haut)

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Donner

Symptômes

Souffle cardiaque
Pouls rapide, irrégulier ou frénétique (palpitations cardiaques)
Rythme cardiaque irrégulier (arythmie)
Teinte bleuâtre de la peau, des lèvres et des ongles (maladie bleue, cyanose)
Peau froide et moite
Respiration rapide
Souffle court
Évanouissements
Alimentation de faible qualité nutritive (surtout chez les nourrissons parce qu’ils se fatiguent facilement pendant la tétée)
Faible prise de poids (chez les nourrissons)
Fatigue pendant une activité physique (chez les enfants plus âgés)
Irritabilité ou pleurs prolongés
Arrondissement anormal du lit des ongles (doigts en baguettes en tambour)
AVC

Diagnostic

Une cardiopathie congénitale peut être décelée au moyen d’une échographie pendant la grossesse ou d’un examen physique après la naissance, ou par l’observation de symptômes chez le bébé. Certaines anomalies ne sont découvertes qu’à l’âge adulte, lorsque le corps impose de plus grandes exigences au cœur.

Si votre équipe soignante soupçonne que vous ou votre enfant avez une malformation cardiaque, on vous dirigera vers un cardiologue ou un cardiologue pédiatrique. Votre médecin fera un examen physique et examinera :

vos signes et symptômes;
vos antécédents médicaux;
vos antécédents familiaux;
vos résultats de tests.

Les tests peuvent comprendre les suivants :

une oxymétrie de pouls – mesure l’oxygène dans le sang d’un bébé à l’aide d’un capteur fixé à la main ou au pied;
un cathétérisme cardiaque;
une radiographie thoracique;
un échocardiogramme – peut être fait avant la naissance d’un enfant;
un électrocardiogramme (ECG);
une imagerie par résonance magnétique (IRM) cardiaque;
des tests génétiques – peuvent être effectués si l’équipe soignante soupçonne qu’une malformation cardiaque est liée à une maladie génétique.

Traitement

Le traitement de la cardiopathie congénitale peut comprendre des médicaments, des chirurgies et d’autres interventions, ainsi que des changements au mode de vie. Vous discuterez des options de traitement adaptées à votre cas avec votre médecin et déciderez avec lui de la meilleure solution pour vous.

Médicaments

Des médicaments peuvent être utilisés pour traiter les symptômes et améliorer l’état de santé. Ils peuvent réduire le stress sur le cœur en contrôlant la pression artérielle, la fréquence cardiaque, le rythme cardiaque irrégulier ou la quantité de liquide dans le corps.

Les médicaments qui sont prescrits peuvent inclure les suivants :

les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA);
les bêtabloquants;
les diurétiques;
la digoxine;
les inotropes – renforcent la capacité du cœur à pomper;
la prostaglandine E1 (PGE1) – maintient le canal artériel ouvert chez les enfants présentant une persistance du canal artériel (voir la définition, plus haut). Le canal artériel ouvert améliore la circulation sanguine et les niveaux d’oxygène jusqu’à ce que l’anomalie soit corrigée chirurgicalement;
les antiarythmiques;
des antibiotiques – peuvent être recommandés avant et après des soins dentaires ou d’autres interventions médicales pour prévenir une infection cardiaque (endocardite). Parlez-en à un dentiste ou à un médecin avant de commencer les soins dentaires.

Interventions chirurgicales et autres

Certaines cardiopathies congénitales peuvent nécessiter une chirurgie ou d’autres interventions pour :

fermer les trous entre les cavités;
réparer ou remplacer les valvules;
réparer ou reconnecter les principaux vaisseaux sanguins.

Interventions au cathéter (non chirurgicales)

Le cathétérisme cardiaque est souvent utilisé pour réparer des trous simples dans le cœur ou pour élargir des zones rétrécies, et ce, sans chirurgie. Un tube mince (cathéter) est inséré dans un vaisseau sanguin de l’aine ou du bras, puis guidé jusqu’au cœur afin d’insérer un bouchon dans le trou pour le réparer.
L’intervention coronarienne percutanée sert à réparer ou à remplacer les valvules cardiaques défectueuses qui peuvent être trop étroites ou qui présentent des fuites.
L’implantation transcathéter de valvule aortique (ITVA), ou remplacement transcathéter de la valvule aortique, est une procédure relativement nouvelle qui consiste à placer une valvule aortique artificielle par-dessus celle qui est endommagée plutôt que de la remplacer. L’ITVA est recommandée aux personnes à risque élevé de complications causées par une chirurgie à cœur ouvert. Cette intervention n’est pas offerte dans tous les centres médicaux du pays.

Interventions chirurgicales

Une chirurgie à cœur ouvert peut être nécessaire pour des problèmes qui ne peuvent être résolus par des procédures moins effractives. Elle peut s’appliquer pour :

réparer des trous dans le cœur;
réparer une persistance du canal artériel;
réparer des anomalies complexes;
réparer ou remplacer une valvule;
élargir des vaisseaux sanguins;
remplacer un cœur défectueux (transplantation cardiaque).

Vous discuterez avec le médecin des options chirurgicales qui vous conviennent le mieux.

Mode de vie

Vous pouvez réduire votre risque de développer une maladie du cœur ou de subir un AVC en maîtrisant votre pression artérielle, votre diabète et votre taux de cholestérol sanguin. Il importe aussi d’avoir un mode de vie sain.

Vivez sans fumée.
Soyez actif.
Maintenez un poids santé.
Adoptez une alimentation saine et équilibrée.
Réduisez votre consommation d’alcool.
Réduisez votre stress.

Discutez avec votre médecin des changements que vous pourriez apporter à vos habitudes de vie pour rester en santé.

Vivre avec une cardiopathie congénitale

Même atteint d’une cardiopathie congénitale, vous pouvez mener une vie épanouissante. Il y a toutefois certains aspects à garder en tête pour apprendre à vivre avec cette maladie du cœur.

Une fois que les adolescents sont passés aux soins pour adultes, à l’âge de 18 ans, ils devraient être examinés par un cardiologue spécialement formé au traitement des adultes atteints d’une cardiopathie congénitale. Visitez le site de la Canadian Congenital Heart Alliance pour trouver un centre de cardiopathie congénitale pour adultes près de chez vous. Vous pouvez aider votre enfant à apprendre à parler de sa santé à son médecin et à comprendre l’importance de l’assurance-maladie et les soins médicaux que celle-ci couvre.
Pour protéger votre santé, apprenez les signes et symptômes à surveiller.
Demandez à votre médecin si vous pourriez bénéficier de la réadaptation cardiaque. Il s’agit d’un programme personnalisé qui prévoit des exercices physiques, ainsi que des séances d’information et de consultation. Il vous aidera à recouvrer vos forces et à réduire votre risque de souffrir d’autres problèmes cardiaques plus tard. Parlez à votre médecin du programme offert dans votre région ou communiquez avec un service de santé publique ou un centre hospitalier. Par ailleurs, l’Association canadienne de réadaptation cardiaque donne accès à ses membres à un répertoire de programmes de réadaptation cardiaque, qui peut vous aider à trouver un programme dans votre communauté.
Les personnes atteintes d’une cardiopathie congénitale peuvent être à risque de développer une endocardite infectieuse. Pour réduire le risque d’infection cardiaque, parlez à votre dentiste ou à votre médecin de la nécessité de prendre des antibiotiques avant et après un nettoyage ou une chirurgie dentaire.
La vaccination contre le virus de la grippe et le pneumocoque est une façon proactive de vous maintenir en santé. De nombreuses personnes vivant avec une maladie chronique sont plus vulnérables aux infections. Il se peut que vous soyez plus à risque de contracter des infections respiratoires qui peuvent entraîner des complications sérieuses, et même la mort. Parlez à votre médecin de la vaccination
Les femmes vivant avec une cardiopathie congénitale sont confrontées à des défis particuliers associés à la contraception et à la grossesse.
Après un diagnostic de cardiopathie congénitale, il est normal de ressentir de l’inquiétude ou de la peur. Parler vos défis et de vos émotions est une étape importante de votre rétablissement. Trouvez du réconfort émotionnel pour votre famille auprès d’un autre membre de la famille, d’un ami, d’un médecin, d’un professionnel en santé mentale ou d’un groupe de soutien. Consultez nos ressources de soutien par les pairs ici.

Ressources

Pour découvrir les services qui peuvent vous aider au fil de votre cheminement avec une maladie du cœur, consultez notre liste de services et de ressources.

Pour en apprendre davantage sur la cardiopathie congénitale, consultez nos pages sur le sujet.

Le site Web AboutKidsHealth de l’hôpital pour enfants de Toronto (SickKids) offre des ressources pour vous aider à soutenir votre enfant.

Utilisez la fonction de recherche pour trouver plus d’informations sur chacune des maladies énumérées sur cette page Web.

La Canadian Congenital Heart Alliance vise à améliorer la qualité de vie et les résultats en santé des adultes atteints d’une cardiopathie congénitale en sensibilisant les gens, en offrant du soutien par les pairs, en offrant du mentorat et en faisant progresser la recherche.

Vous pouvez également visiter le site de la Canadian SADS Foundation pour en savoir plus sur les troubles cardiaques qui peuvent causer la mort subite chez les jeunes.